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就是抽動(dòng)-穢語綜合征 抽動(dòng)-穢語綜合征(Tourette Syndrome，TS)是1825年由Itard描述。1885年由Gilles de la Tourette報(bào)道，命名為Tourette Syndrome(TS)。本癥以多發(fā)性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)伴不自主發(fā)聲為主要特征，認(rèn)為是一種遺傳性神經(jīng)精神疾病。TS患病率為0.1~0.5 〔1〕 。近年來有增多的趨勢(shì)。 1 病因及影響因素 許多研究發(fā)現(xiàn)本病有遺傳傾向，傾向于常染色體顯性遺傳伴不完全的外顯率 〔1〕 。據(jù)家庭研究結(jié)果表明65%~90%的TS是家族性的，其中男性外顯率高。劉智勝 〔2〕 等系統(tǒng)研究的TS多變量分析中具有遺傳傾向的發(fā)生率為39.5%~50%。研究提示TS患兒存在輕微腦功能障礙，少部分患兒存在神經(jīng)系統(tǒng)軟體征如姿勢(shì)異常、運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、肌張力異常等 〔3〕 。腦電圖表現(xiàn)為慢波增多，α波減少等。非特異性異常，異常率約50%~60%。CT或MRI顯示有不重要的結(jié)構(gòu)改變，如腦室輕度擴(kuò)大、輕度皮質(zhì)萎縮、蛛網(wǎng)膜囊腫等。單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描顯示基底節(jié)，丘腦、額、顳葉局部血流灌注減少、正電子掃描顯示基底節(jié)葡萄糖利用率增高。故有人提示本病為器質(zhì)性疾病。在多種神經(jīng)遞質(zhì)中，最早發(fā)現(xiàn)多巴胺與TS有關(guān)，認(rèn)為患兒紋狀體的多巴胺受體超敏感 〔4〕 。有研究認(rèn)為本病可能與社會(huì)心理因素有關(guān) 〔4〕 ，如精神創(chuàng)傷、家庭背景、家庭及學(xué)校教育、患兒個(gè)性特點(diǎn)等。同時(shí)，應(yīng)激或情緒波動(dòng)可使癥狀加重。 2 TS的行為問題 近年來，已逐步認(rèn)識(shí)到TS有行為異常，包括強(qiáng)迫性障礙(OCD)等。說明TS患兒的神經(jīng)心理發(fā)育存在不同程度損害 〔1〕 。 TS患兒OCD發(fā)生率為28%~67%，Robertson等1988年報(bào)道90例TS中37%有強(qiáng)迫觀念與強(qiáng)迫行為，同時(shí)，穢語和模仿現(xiàn)象與OCD有關(guān)。Montgomery1982年提出強(qiáng)迫觀念與強(qiáng)迫行為隨病程延長(zhǎng)而加重。研究認(rèn)為TS與OCD之間存在遺傳基礎(chǔ)，可能是相同缺陷基因的兩種表現(xiàn)性狀 〔5〕 。TS患兒ADHD發(fā)生率為25%~50%。Comings等調(diào)查了許多TS家系，發(fā)現(xiàn)TS病人的遺傳缺陷能被ADHD表達(dá) 〔5〕 。 3 TS認(rèn)知的研究 認(rèn)知功能包含感覺、知覺、思維、注意、記憶、智能等方面的功能。國(guó)外學(xué)者采用不同的神經(jīng)心理測(cè)算方法，均提示患兒在空間運(yùn)動(dòng)、圖解技能等方面存在缺陷，采用WISC-R對(duì)7例TS患兒進(jìn)行智力測(cè)定，發(fā)現(xiàn)積木和拼圖測(cè)驗(yàn)量表得分最低，表明TS患兒可能存在視覺空間組織能力缺陷。Bomstcin RA等還論證了TS患兒在視覺運(yùn)動(dòng)技能方面存在缺陷，提示TS患兒右側(cè)大腦半球功能有障礙 〔6〕 。還有研究認(rèn)為在書寫運(yùn)動(dòng)、非運(yùn)動(dòng)性視知覺和接受言語技能方面有缺陷 〔6〕 。Bomstcin RA對(duì)100例6~18歲TS病人采用神經(jīng)心理成套檢測(cè)，結(jié)果在感知覺和精神運(yùn)動(dòng)性作業(yè)方面表現(xiàn)異常，提示亞皮層或基底節(jié)異常 〔6〕 。TS可能存在記憶損害。Bomstcin RA采用Halstead兒童神經(jīng)心理成套量表測(cè)試28例TS患兒，結(jié)果觸覺操作評(píng)分異常，提示有空間記憶能力缺陷 〔6〕 。大多數(shù)研究認(rèn)為TS的智力在平均水平、智商(IQ)平均約100屬于正常范圍。僅少數(shù)研究認(rèn)為TS患兒可能存在智力低下 〔7〕 。 4 P300與認(rèn)知的研究 事件相關(guān)電位是被試者對(duì)刺激信號(hào)進(jìn)行認(rèn)知加工的平均疊加技術(shù)，P300是事件相關(guān)電位中最主要的成分。從實(shí)驗(yàn)中得出:當(dāng)一個(gè)刺激的出現(xiàn)對(duì)于被試者來說具有重大信息意義時(shí)，則在潛伏期平均300ms會(huì)出現(xiàn)一個(gè)“正相誘發(fā)電位”，故稱為P300。由此認(rèn)為該電位與“認(rèn)識(shí)過程”有關(guān) 〔8〕 。Riffer Donchin把P300稱為被試主體的內(nèi)源性事件相關(guān)電位成分，也稱為意義波和理解波。P300潛伏期變化可作為認(rèn)知發(fā)育的指標(biāo)之一。其動(dòng)物實(shí)驗(yàn)基礎(chǔ)為:(1)用雙側(cè)深部電 極研究中發(fā)現(xiàn)，海馬、海馬回和杏仁核記錄到的P300幅度遠(yuǎn)大于頭皮電極記錄，從而認(rèn)為P300可能部分甚至全部產(chǎn)生于皮層下結(jié)構(gòu)。(2)P300與識(shí)別、發(fā)現(xiàn)和感知環(huán)境變化相聯(lián)系、與記憶系統(tǒng)有關(guān)。更多資料證明P300是聯(lián)合皮層的活動(dòng)，與復(fù)雜的心理因素(認(rèn)知過程)有關(guān) 〔8〕 。 5 TS患兒P300的研究 有關(guān)研究顯示，TS患兒P300潛伏期延長(zhǎng)。黃新華等 〔9〕 將TS患兒與正常兒童對(duì)照研究，TS的P300潛伏期明顯延長(zhǎng)。Bomstcin RA對(duì)16例TS病人進(jìn)行P300檢測(cè)，TS的潛伏期延長(zhǎng)。說明TS有特殊注意缺陷 〔6〕 。Drake M.E等認(rèn)為合并多動(dòng)和強(qiáng)迫行為的TS比不合并者P300潛伏期更長(zhǎng) 〔10〕 。 綜上所述，TS是個(gè)體和環(huán)境之間相互作用產(chǎn)生的疾病，它存在著神經(jīng)解剖學(xué)水平以及社會(huì)、心理、家庭各種因素之間的復(fù)雜的相互聯(lián)系和相互作用。從TS研究中獲得的知識(shí)有助于揭開大腦發(fā)育之迷。對(duì)諸如注意、沖動(dòng)控制、認(rèn)知過程和情感相互作用的復(fù)雜過程有待于更深入的研究。 目前對(duì)于妥瑞氏癥的傳統(tǒng)治療是以藥物治療為主，治療妥瑞氏癥的藥物主要是多巴胺的拮抗劑，百分之七十到八十的病人有效。但這些藥物會(huì)有輕微的副作用，包括:嗜睡、煩躁不安及害怕上學(xué)等，可能會(huì)影響病童在學(xué)校的成績(jī)及行為，而降低病童及家屬服用藥物的意愿。近年來許多學(xué)者指出，補(bǔ)充適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)素不但可以幫助他們減輕癥狀，還可以降低藥物的副作用，縮短治療的時(shí)間。

回答者：zxcvbnm17402016-09-06 00:00